Смотреть больше слов в «Медицинской энциклопедии»
(Krabbe, 1916) генетически детерминированная лейкодистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Начинается в детстве и проявляется судорожными припадками, спастическими параличами, слепотой, снижением слуха, деменцией, в терминальной стадии децеребрационной ригидностью. Выявляются нарушение синтеза цереброзидов, дисмиелинизация нервных волокон в головном мозге. Специфического лечения и профилактики заболевания не существует, носительство аномального гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Диффузный инфантильный склероз Краббе, Глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, Болезнь Краббе-Бенеке, Диффузный инфантильный склероз.... смотреть
(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.... смотреть
(Krabbe К.Н., 1916). Форма лейкодистрофии, наследственное заболевание. Тип передачи аутосомно-рецессивный. Начинается в детском возрасте. Клиническая картина характеризуется судорогами, спастическими параличами, деменцией, слепотой, снижением слуха. В терминальной стадии – децеребрационная ригидность. В основе патогенеза – генетически обусловленные нарушения обмена веществ с нарушением синтеза цереброзидов и с дисмиелинизацией нервных волокон в головном мозге. Син.: диффузный инфантильный склероз Краббе, глобоидно-клеточная лейкодистрофия Краббе, болезнь Краббе–Бенеке, диффузный инфантильный склероз.... смотреть
Краббе болезнь (К. Н. Krabbe, 1885-1961, датский невропатолог) — 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) см. <i>Краббе — Бенеке болезнь.</i> <br><br><br>... смотреть
(К. Н. Krabbe, 1885-1961, датский невропатолог) 1) наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованным недоразвитием мышечной ткани, проявляющаяся с рождения амиотонией, задержкой формирования двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному типу; 2) см. Краббе-Бенеке болезнь.... смотреть